ما هو فقر الدم المنجلي ؟
هو نوع من فقر الدم الوراثي الذي ينتج عن تغير شكل كرية الدم الحمراء حيث تصبح هلالية الشكل (كالمنجل والاسم مشتق من ذلك) عند نقص نسبة الأكسجين.
وهو يشكل خطر بالغ على الأجيال القادمة وهي منتشرة في بعض الدول حيث ترتفع نسبة المصابين والحاملين بدرجة ملحوظة.
كريات الدم الحمراء (السليمة)
كريات الدم الحمراء (المنجلية)
ما هي أعراضه؟
قصر في عمر خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى فقر الدم المزمن. ويلاحظ نقص في النمو وعدم القدرة على مزاولة الأنشطة.
ألم حاد في المفاصل والعظام. وقد يحدث انسداد في الشعيرات الدموية المغذية للمخ والرئتين.
تآكل مستمر في العظام وخاصة عظم الحوض والركبتين. وقد يحدث أيضا تضخم في الطحال مما قد يفقده وظيفته.
تصاحب هذا المرض أزمات مفاجئة تحدث تكسر مفاجئ قي خلايا الدم. وغالبا ما تكون نتيجة بعض الالتهابات ويستدل عليها باصفرار العينين إلى درجة ملحوظة وانخفاض شديد في الهيموجلوبين يستدعي نقل دم.
هل يمكن علاج المرض نهائيا؟
المرض وراثي وموجود منذ ولادة المريض في نخاع العظام والعلاج المتبع هو تخفيف حدة المرض ولا يعتبر علاج شافي.
لكن هناك علاج آخر كإجراء عملية استبدال نخاع العظام وهي عملية بها الكثير من المضاعفات والمخاطر وهي باهظة التكاليف ، وكذلك ليس من السهل إيجاد متبرع مناسب للمريض.
ما الفرق بين السليم وحامل المرض والمصاب به؟
السليم: هو الشخص الذي لا يحمل صفة المرض ولا خطر على أطفاله من الإصابة عند زواجه بشخص مصاب أو حامل للمرض أو سليم منه.
الحامل للمرض: هو الشخص الذي يحمل صفة المرض ولا تظهر عليه الأعراض. وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وإنجاب أطفال أصحاء ولكن من الخطر زواجه من شخص مصاب أو حامل للمرض مثله حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض.
المصاب: هو الشخص الذي تظهر عليه أعراض المرض وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وإنجاب أطفال أصحاء ومن الخطر زواجه من حامل للمرض أو مصاب مثله حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض.
كيف يمكنني معرفة إن كنت حامل للمرض أم سليم حيث أن كلاهما لا تبدو عليه الأعراض؟
يمكنك معرفة إن كنت حاملا للمرض أو سليم وذلك بإجراء تحليل للدم لفحص خضاب الدم (الهيموغلوبين) بالعزل الكهربائي في المختبر الطبي.
ما هي طريق الوقاية من هذا المرض؟
إن طريق الوقاية الوحيد من هذا المرض هو الفحص الطبي عنه قبل الزواج للتأكد من خلو أحد الطرفين من صفة المرض. فسلامة أحد الطرفين تكفي لإنجاب أطفال أصحاء.
هذه الصوره تبين العطب الجيني اين بضبط
اختبار الكشف عن الخلايا المنجلية (Sickling Test)
الهدف من الاختبار:
يحدد هذا الاختبار وجود فقر الدم المنجلي أو عدمه , وفقر الدم المنجلي حالة من حالات فقر الدم , والتي تظهر فيها كريات الدم الحمراء على شكل المنجل.
وذلك نظراً لوجود كمية من الهيمو جلوبين الغير طبيعي التي تؤدي إلى ترسيبه على شكل الكريستال في حالة نقص الأكسجين في الدم مما يعطي كريات الدم الحمراء شكل المنجل كما هو واضح بالاشكال التالية:
توجد طريقتان للكشف عن الخلايا المنجلية بالمختبر :
الطريقة الأولى:
بإستخدام محلول Sickling solution - (Solubility Method)1
طريقة العمل:
1- يوضع 2 ملم من محلول الـ Sickling solution في انبوبة اختبار نظيفة.
2- يوضع 25 ميكروليتر من عينة الدم ببطء على المحلول السابق.
3- تُـحرك الانبوبة برفق شديد حتى تمتزج كمية الدم بالمحلول.
4- تترك الانبوبة لمدة 5 دقائق في درجة حرارة الغرفة ’ ثم تقرأ النتيجة بعد ذلك.
* كيفية قراءة النتيجة :
- عند وجود عكارة في الانبوبة بحيث إذا وضع خطين باللون الاسود كخلفية للأنبوبة لايمكن رؤيتها بوضوح تعتبر النتيجة إيجابية.
- أما إذا كانت الانبوبة صافية أو رائقة ويمكن رؤية الخطوط تعتبر النتيجة سلبية.
* شرح تأثير المحلول:
يعمل محلول الـ Sickling solution على تكسير كريات الدم الحمراء وبالتالي في وجود الهيموجلوبين (S) يصبح المحلول معكر نظراً لأن هذا النوع من الهيموجلوبين لايذوب في المحلول (Sickling solution).
أما في حالة وجود هيموجلوبين طبيعي فأنه يذوب في المحلول وتصبح الأنبوبة صآفية.
والشكل التالي يوضح كيفية قراءة النتيجة .. من خلال تباين الخطوط من عدمه
(بالمختبر عندنا نحط أي ورقة فيها كتابة ونشوف اذا كانت تقرأ او غير واضحة للقراءة - ليس شرط وجود خطوط).
الطريقة الثانية:
باستخدام الشريحة الزجاجية (السلايد).
طريقة العمل:
1- توضع قطرة من الدم في منتصف شريحة زجاجية نظيفة.
2- يوضع عليها غطاء الشريحة (Cover glass) بطريقة تمنع من تكون فقاعات الهواء تحت الغطاء .
(في حالة تكون فقاعات هوائية يمكن الضغط على الغطاء حتى خروج الفقاعات).
3- يتم وضع (الفازلين أو الشمع أو الكندا بلسم أو مزيل المناكير ) على حواف الـ (Cover glass) حتى لايتسرب الهواء إلى الداخل.
4- تترك الشريحة الزجاجية في الحضانة عند 37 درجة مئوية ولمدة 24 ساعة.
5- تفحص الشريحة بعد التحضين بواسطة الميكروسكوب تحت العدسة الزيتية.
* كيفية قراءة النتيجة:
- في حالة الإيجابية تاخذ كرات الدم الحمراء شكل المنجل.
- في حالة السلبية لايتغير شكل كريات الدم الحمراء وتبقى كما هي.
شرح مايحدث في هذه الطريقة :
يمنع الـ (Cover glass) مع وجود الشمع على الحواف الخارجية له من دخول الأكسجين إلى الداخل كما ان زيادة فترة التحضين لمدة 24 ساعة تؤدي إلى استهلاك الأكسجين الموجود تحت غطاء الشريحة الـ (Cover glass) وبالتالي في حالة وجود كريات الدم الحمراء المنجلية فإنه يحدث ترسيب للهيموجلوبين بداخلها نتيجة للنقص الحاصل في الأكسجين مما يعطيها شكل المنجل.
أما في حالة وجود كريات الدم الحمراء الطبيعية فإنه لايحدث تغير في شكلها عند نقص الأكسجين.
** كن هالطريقة طويلة وتقعد 24 ساعة بالحضان يمدينا نختصرها ونقرا النتيجة خلال ساعة
يتم إضافة محلول الـ (Sodium dithionite) إلى قطرة الدم فيساعد هذا المحلول على سحب الاكسجين من الدم وبالتالي يؤدي ذلك إلى اخذ كريات الدم الحمراء الشكل المنجلي في فترة وجيزة , ويمكن في هذه الحالة قراءة نتيجة الاختبار خلال ساعة من الزمن.
sickled cells Hemoglobin electrophoresis
hemoglobin ratio
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق